Micose fungoide hipocromiante na infância: avaliação de um caso clínico / Hypopigmented mycosis fungoides in childhood: evaluation of a clinical case

Micose fungoide é uma neoplasia dos linfócitos T helper que afeta a pele e geralmente não apresenta manifestações extracutâneas por muitos anos. Já a micose fungoide hipocromiante (MFH) corresponde a um subtipo daquela com melhor prognóstico e que se apresenta com lesões hipocrômicas a acrômicas, com distribuição mais comum em tronco, regiões proximais de extremidades e cintura pélvica. O diagnóstico é firmado pela apresentação clínica aliada à histopatologia, que evidencia epidermotropismo com linfócitos atípicos. A doença geralmente apresenta boa resposta ao tratamento, o qual pode ser realizado com fototerapia com raios ultravioleta A (UVA), ultravioleta B (UVB), mostarda nitrogenada tópica, carmustina tópica e irradiação cutânea com elétrons. Descreve-se o caso de uma criança com máculas hipocrômicas que surgiram inicialmente no abdome, posteriormente se estendendo para raiz de coxas e região inguinal. As lesões apresentavam descamação fina, porém sem eritema ou prurido e ausência de linfonodomegalia palpável. A princípio o caso foi conduzido como eczemátide hipocromiante, mas o paciente apresentou agravamento importante das lesões em poucos meses apesar do tratamento, sendo assim, aventada a hipótese diagnóstica de MFH. Duas biópsias de pele foram realizadas, e os exames anatomopatológico e imunohistoquímica evidenciaram certo epidermotropismo, mas sem atipia de linfócitos. Foi orientado helioterapia domiciliar, com exposição corporal de 10 minutos no período da manhã, além do uso de emolientes e cuidados gerais com a pele, com relativa boa resposta. O acompanhamento é semestral e caso haja modificação do quadro, a biópsia com estudo histopatológico e a imunohistoquímica serão realizados novamente. (AU)

Mycosis fungoides is a type of cancer of the T helper lymphocytes that affects the skin and generally has no extracutaneous manifestations for many years. Otherwise, hypopigmented mycosis fungoides corresponds to a subtype with better prognosis and presents as hypopigmented or achromatic lesions, with more widespread distribution in the trunk, proximal parts of extremities and pelvic girdle. The diagnosis is confirmed by clinical presentation and histopathology, which shows epidermotropism and atypical lymphocytes. The disease usually show good response to treatment, which is performed with phototherapy with ultraviolet A (UVA), ultraviolet B (UVB), topical nitrogen mustard, topical carmustine and cutaneous irradiation with electrons. We describe the case of a child with hypochromic taint that initially appeared in the abdomen, later extending to root thighs and groin. The lesions had fine scaling, absence of erythema or itching, without the presence of palpable lymph node enlargement. At first the case was conducted as pytiriasis alba, but the patient had significant aggravation of injuries in a few months in spite of the treatment, thus mooted diagnosis of hypopigmented mycosis fungoides. Two skin biopsies were performed, and the histological and immunohistochemical tests showed epidermotropism but no atypia of lymphocytes. It was guided home heliotherapy, with body exposure of 10 minutes in the morning, besides the use of emollients and general skin care, with a relatively good response. The follow-up is bi-annually and if there is a modification in the condition, the biopsy with histopathological study and immunohistochemistry will be performed again. (AU)

Fototerapia ultravioleta B de banda angosta para el tratamiento de psoriasis, micosis fungoide y vitiligo / Phototherapy UVB Narrow Band treatment of Psoriasis, Mycosis fungoides and Vitiligo

Numerosos estudios han demostrado el efecto beneficioso de la radiación ultravioleta para el tratamiento de enfermedades cutáneas inflamatorias o linfoproliferativas. Objetivos. Determinar la respuesta a la terapia con ultravioleta B, banda angosta (UVB-ba) en psoriasis, micosis fungoide en estadio IA, IB y vitiligo, en el Servicio de Dermatología del Hospital Privado desde mayo de 2009 a enero de 2011. Correlacionar la dosis de energía total utilizada y el número total de sesiones con la respuesta alcanzada en cada patología. Describir las reacciones adversas, determinar las características demográficas de la población y comorbilidades asociadas en psoriasis y vitiligo. Material y métodos. Se diseñó un estudio prospectivo, descriptivo, analítico, observacional. Se incluyó a todos los pacientes que consultaron para iniciar UVB-ba. De los pacientes que consultaron para inicio de UVB-ba, pero no iniciaron o abandonaron, se realizó una encuesta para evaluar las causas. Se calculó la dosis acumulada y el número de sesiones al final del tratamiento. Resultados. En psoriasis consultaron 49, pero iniciaron 25 pacientes. El 56% de los pacientes mejoró su score PASI más del 50%. En micosis fungoide, consultaron 16 pacientes y comenzaron 14. El 78,55% logró mejoría clínica mayor al 50%. A pesar de que el número de pacientes con vitíligo es escaso (6), el 50% logró repigmentación entre el 26 y 65% de su superficie corporal, y un paciente mayor al 66%. Conclusiones. La fototerapia con UVB-ba constituye una buena opción terapéutica en nuestros pacientes con patologías cuyo uso ya ha sido establecido en estudios previos, como psoriasis, vitiligo y micosis fungoide...

Micose fungoide: relato de caso tratado com radioterapia / Mycosis fungoides: case report treated with radiotherapy

Micose fungoide é um tipo de linfoma não Hodgkin de células T raro que acomete primariamente a pele. Caracteriza-se pela presença de placas eritematosas que evoluem para lesões ulceradas, tumores em toda a pele ou ainda infiltração de medula óssea em estágios avançados. Como opção de tratamento para os casos iniciais, tem-se quimioterapia e corticoterapia tópica, fototerapia e radioterapia. Este estudo relata o caso de um doente com múltiplas lesões tumorais na pele já biopsiadas com diagnóstico de micose fungoide. O paciente foi refratário ao tratamento com quimioterapia tópica e fototerapia, sendo então indicada irradiação total da pele com elétrons.

Mycosis fungoides is a rare type of non-Hodgkin's lymphoma of T cells that primarily affects the skin. It is characterized by the presence of erythematous plaques that evolve into ulcerated lesions, tumors throughout the skin or even bone marrow infiltration in advanced stages. Chemotherapy and topical steroids, phototherapy and radiotherapy are treatment options for early cases. This study reports the case of patient with multiple tumor lesions in the skin already biopsied with diagnosis of mycosis fungoides. The patient was refractory to both treatments with topical chemotherapy and phototherapy. It was then indicated total skin irradiation with electrons.

Linfomas cutáneos primarios: Parte I / Primary cutaneous lymphomas: Part I

Realizamos una revisión de la bibliografía sobre los linfomas cutáneos primarios tomando como base la nueva clasificación donde EORTC y OMS aunaron conceptos y criterios para ella. Destacamos que los linfomas cutáneos de células T tienen una mayor agresividad, tienen tendencia a lesiones más generalizadas y agresivas, y dentro de los más frecuentes del grupo se encuentran la micosis fungoide con todas sus variantes y el síndrome de Sézary. El linfoma T paniculítico con fenotipo alfa/beta debe ser considerado como tal, siendo la forma gamma/delta CD4- y CD8- con coexpresión CD56 incluido en la categoría de linfoma T gamma/delta. Los linfomas cutáneos de células B son menos agresivos y sus lesiones tienen preferencia por la zona de cabeza y cuello. En ellos se debe investigar por serología, infecciones previas, en especial por Borrelia burgdorferi. Las nuevas aclaraciones sobre los diferentes linfomas B, principalmente en los primarios difusos y en los perifoliculares, facilita la elección de una terapéutica más o menos agresiva. Se avanza cada día más en el estudio de estas patologías, debiéndose realizar un estudio exhaustivo clínico y laboratorial donde se incluya el estudio inmunohistoquímico e inmunogenético, sin los cuales no se llega a realizar un acertado diagnóstico. Cada entidad definida como linfoma tiene como característica el hecho de presentar un inmunofenotipo, un inmunogenotipo y un conjunto de anormalidades moleculares que la hacen diferenciable de otro tipo de linfoma, lo que permite diagnosticarlo, estadificarlo y predecir su comportamiento biológico. Múltiples terapéuticas en uso y/o en fase de investigación cambiarán en un futuro cercano la evolución de los linfomas cutáneos primarios. Podemos mencionar los anticuerpos monoclonales. Los anti CD20 (rituximab) son los más efectivos y los más estudiados. Dentro de otros se encuentran ya en estudios avanzados alemtuzumab (anti CD52), epratuzumab (anti CD22), apolizumab (anti HLA-DR) y galiximab...

We have a bibliographic revision of primary cutaneous limphomas using the EORTC and WHO new classification in order to unify concepts. Cutaneous T cell like lymphomas (C+CL) have a higher aggressiveness with a generalized and aggressive tendency; being the most frecuents all varieties of micosys fungoide (MF) and Sézary sindrome. Those lymphomas with a/ß phenotype must be estrictly considered as a subcutaneous panniculiticlike + cell lymphoma; and those with ?/d phenotype as +/NK cell lymphoma; wich has a very agressive clinical course. Cutaneous B cell lymphomas are less aggressive and its lesions are preferably situated in head and neck, in this cases previous infections must be investigated, specially Borrelia burgdoferi infections. The new classifications of diferents B lymphomas, principally betwen primary cutaneous and folliculars, facilitates the selection of a correct therapy. The study of these pathologies advances every day. It is very important to include immunihistochemical, immunogenetic and immunophenotype studies so as rech bo the correct diagnosis and classification of the lymphomas. New therapies and new combination of therapies will offer a promising future.

Micosis fungoide folicular / Follicular mycosis fungoides

La micosis fungoide folicular (MFF) es una variante clínica infrecuente de MF. Presentamos el caso de un paciente de 51 años de edad con localización en cuero cabelludo y buena respuesta al tratamiento. Realizamos además una revisión de la literatura

Micosis fungoides de Alibert-Bazin (clásica). Comunicación de un caso / Micosis fundoides of Alibert-Bazin (classic). Report of one case

Paciente masculino con micosis fungoides clásica, con los tres estadios evolutivos simultáneamente, que reaccionó en forma satisfactoria a la radioterapia local y quimioterapia combinadas

Micosis fungoides: experiencia en el Instituto Nacional de Cancerologia de México / Fungal micosis: experience at the Instituto Nacional de Cancerologia de México

Se revisó la experiencia del I.N.C. en pacientes con diagnóstico de Micosis Fungoides de 1971 a 1984. Se encontraron cinco casos, todos los pacientes eran del sexo masculino y sus edades variaban de 22 años a 65 años de edad (22, 27, 46, 64 y 65). Sólo uno de los pacientes tenía antecedentes familiares de padecimientos neoplásicos. La evolución de los pacientes antes de acudir al Instituto, fue de 1 año hasta 16 años con enfermedade (1, 2, 4, 10 y 16 años). Los síntomas de presentación fueron: en 4 pacientes lesiones eritematosas diseminadas, en un caso ámpulas que drenaban material seroso y pápulas diseminadas, 2 de los pacientes referían prurito. Como signos físicos además de la dermatosis que todos presentaban, se encontraron adenomegalias en 3 casos. El diagnóstico inicial en 3 pacientes fue de Micosis Fungoides, en un caso de enfermedade de Hodgkin y en el otro caso de Carcinoma Epidermoide de Piel. En todos los casos se realizó el diagnóstico por medio de biopsia de la lesión cutánea. El tratamiento consistió en: Quimioterapia en 3 casos, Radioterapia en 4 casos; de éstos 2 casos a cuerpo total, uno de cacería y otro a ganglios. Un paciente esta pendiente de iniciar tratamiento con radiación a cuerpo total. De los 5 casos 2 fallecieron por sepsis, un paciente abandonó el control a los 5 años y medio de seguimiento asintomático y otro lo abandonó a los 4 años con enfermedad